به چه بیماری، پریون گفته می‌شود؟
بیماری پریون یک اصطلاح کلی است که برای اشاره به گروه نادری از اختلالات مغزی که هم انسان و هم حیوانات را تحت تاثیر قرار می‌دهد، استفاده می‌شود. برخی از بیماری‌ها از حیوان به انسان و در برخی موارد از انسان به انسان سرایت می‌کند.
این بیماری‌ها توسط پروتئین پریون ایجاد می‌شوند که در بافت‌های بدن و مغز شما وجود دارند. برخی از محققان بر این باورند که پروتئین‌های پریون معمولی از مغز در برابر آسیب محافظت می‌کنند. با این حال، برخی از پروتئین‌های پریونی به شکل غیرعادی عفونی هستند و می‌توانند باعث بیماری شوند.
محققان به طور کامل نمی‌دانند که چرا پروتئین‌های پریون غیرطبیعی تشکیل می‌شوند. بیماری پریون به عنوان آنسفالوپاتی‌های اسفنجی شکل قابل انتقال (TSEs) نیز شناخته می‌شوند. این بیماری‌ها فوق العاده نادر هستند و سالانه تنها حدود 300 مورد در ایالات متحده تشخیص داده می‌شود. پروتئین‌های پریون غیرطبیعی می‌توانند پروتئین‌های پریون طبیعی را آلوده کنند. که این موضوع می‌تواند آنها را به پروتئین‌های معیوب تبدیل کند که باعث بیماری می‌شوند.
علائم بیماری پریون
علائم بیماری پریون بسته به نوع بیماری پریونی که فرد مبتلا آن می‌شود متفاوت است. با این حال، به طور کلی، این بیماری کشنده است و میزان مرگ و میر مبتلایان به این بیماری بسیار بالا است. برخی از رایج‌ترین علائمی که بین انواع بیماری پریون مشترک است عبارتند از:
- گیجی
- خستگی
- توهمات
- زوال عقل
- مشکل در راه رفتن
- تغییرات در وضعیت بدن
- مشکل در صحبت کردن
- سفتی عضلات
- تغییر شخصیت
- کاهش حافظه
- اسپاسم عضلانی غیرارادی
- لرزش
- تشنج
تشخیص بیماری‌های پریون
تحقیقات بیشتری باید در مورد بیماری‌های پریون انجام شود تا به طور کامل درک شود که چگونه بر انسان تأثیر می گذارد. تشخیص این بیماری‌ها بسیار سخت است. رایج‌ترین راه برای تأیید اینکه آیا یک فرد مبتلا به بیماری پریون است، انجام بیوپسی پس از مرگ است.
پزشکان و ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی معمولاً چندین آزمایش را برای رد هر گونه شرایط دیگر در موارد مشکوک به بیماری‌های پریون انجام می‌دهند. هنگامی که افراد به طور ناگهانی دچار زوال عقل می‌شوند و به سرعت بیماریشان پیشرفت می‌کند (گاهی در طی چند روز یا هفته)، بیماری‌های پریون معمولاً یک عامل احتمالی در نظر گرفته می‌شوند. برخی از آزمایشات انجام شده برای کمک به تشخیص بیماری پریون عبارتند از:
- آزمایشات خون
- الکتروانسفالوگرام (EEG): این آزمایشی است که فعالیت‌های الکتریکی مغز را ثبت می‌کند. فعالیت‌های غیرعادی نشانگر مشکلاتی مانند بیماری‌های پریون است
- MRI: MRI برای بررسی هر گونه تغییر در ساختار که بیماری‌های پریونی ممکن است ایجاد کرده باشد، انجام می‌شود.
- ضربه نخاعی: زمانی است که پزشک نمونه‌ای از مایع مغزی نخاعی (CSF)را که مغز و نخاع را احاطه کرده است، می‌گیرد و آن را برای بررسی بیماری آزمایش می‌کند.
- آزمایشات ادرار
علل بیماری پریون
بیماری پریون به دلیل تشکیل غیرطبیعی پروتئین‌های پریون به صورت توده‌های روی مغز ایجاد می‌شوند. این مشکل به نوبه خود باعث آسیب مغزی و منجر به شرایط عصبی می‌شود. با این حال، مشخص نیست که چه چیزی باعث غیر طبیعی شدن این پروتئین‌ها می‌شود. پروتئین‌های پریون غیرطبیعی باعث ایجاد بیماری‌های پریونی می‌شوند که یا خود تکثیر می‌شوند یا قابل انتقال هستند. سپس این مشکل می‌تواند باعث مرگ سلول‌های مغز شود.
عوامل خاصی افراد را در معرض خطر بیشتر برای ابتلا به بیماری‌های پریون نسبت به سایرین قرار می‌دهد. این عوامل عبارتند از:
- خوردن گوشت‌هایی که تحت تأثیر بیماری پریون مانند «بیماری جنون گاوی» قرار گرفته‌اند.
- استفاده از تجهیزات پزشکی آلوده
- داشتن سابقه خانوادگی بیماری پریون
انواع بیماری‌های پریون
بیماری‌های پریون هم انسان و هم حیوانات را درگیر می‌کند. در برخی موارد، بیماری‌های پریونی که حیوانات را تحت تأثیر قرار می‌دهند می‌توانند به انسان نیز منتقل شوند.
بیماری‌های پریون انسانی
دو نوع شایع بیماری پریون انسانی عبارتند از:
- بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD): CJD یک بیماری تخریب کننده عصبی کشنده است. به سرعت پیشرفت می‌کند و تصور می‌شود که در عرض یک سال پس از بروز عفونت منجر به مرگ فرد بیمار گردد. این بیماری معمولاً در حدود 60 سالگی ایجاد می‌شود. می تواند از والدین به ارث برسد یا خود به خود ایجاد شود. سالانه از هر یک میلیون نفر در سراسر جهان یک نفر را تحت تاثیر قرار می‌دهد. CJD می تواند ژنتیکی، اکتسابی یا پراکنده باشد.
- نوع بیماری کروتزفلد-جاکوب (vCJD): به نظر می‌رسد این نوع بیماری کروتزفلد جاکوب بر افراد جوان تأثیر می‌گذارد. علائم این بیماری شامل اسپاسم عضلانی، گیجی و هماهنگی ضعیف عضلات است. برخی تحقیقات نشان می‌دهد که افراد مبتلا به این نوع ممکن است حدود 13 ماه پس از بروز علائم بمیرند. این وضعیت مربوط به وضعیتی به نام “بیماری جنون گاوی” است. شما به طور بالقوه می‌توانید با خوردن گوشت آلوده به این بیماری مبتلا شوید.
سایر بیماری های نادر پریون انسانی عبارتند از:
- کورو
- سندرم گرسمن-استراسلر-شانکر
- بی خوابی خانوادگی مرگ‌آور (FFI)
- پریونوپاتی حساس به پروتئاز متغیر (VPSPr)
درمان بیماری پریون
در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری‌های پریون وجود ندارد. با این حال، تحقیقات مداومی برای ایجاد درمان‌های موثر برای این بیماری در حال انجام است. تمرکز درمان روی این است که فردی که این بیماری را دارد تا حد امکان راحت باشد زیرا با علائم ناتوان کننده بیماری زندگی می کند.
کند کردن پیشرفت بیماری و کاهش علائم
هدف از این روش درمان کاهش سرعت پیشرفت بیماری است. در سناریوهای خاص، داروهای مخدر ممکن است برای تسکین درد تجویز شوند. دارویی مانند کلونوپین (کلونازپام) نیز ممکن است برای کمک به علائمی مانند اسپاسم عضلانی غیرارادی تجویز شود.
پیشگیری از بیماری‌های پریون
امکان جلوگیری از ابتلا به بیماری‌های پریون وجود دارد. اطمینان از اینکه قطعات پزشکی به درستی تمیز و استریل شده‌اند اولین قدم است.
همچنین مراقبت از انواع گوشت حیوانی که مصرف می‌کنید و از کجا تهیه می‌کنید ضروری است. نهادهای نظارتی همچنین نحوه تغذیه گاوها را به دقت زیر نظر دارند تا از آلوده نشدن آنها به بیماری‌های پریونی که می‌تواند به انسان سرایت کند، اطمینان حاصل کنند.
مقابله با بیماری‌های پریون
بیماری‌های پریون کشنده هستند. بیشتر روش‌های درمانی این بیماری فقط بر روی کاهش شدت علائم متمرکز است. اگر به تازگی بیماری پریون در شما تشخیص داده شده است، ضروری است که به فکر مراقبت‌های مربوط به پایان زندگی باشید.
توصیه می‌شود به خانواده و دوستان نزدیک خود دستور دهید که وقتی دیگر نمی‌توانید از خود حمایت کنید و در صورت مرگ چه کاری انجام دهند.
سخن آخر
بیماری‌های پریون یک اختلال مغزی نادر است به همین دلیل احتمال ابتلای شما به بیماری پریون بسیار کم است. همچنین می‌توانید با اجتناب از خوردن گوشت از منابعی که به آنها اعتماد ندارید و انجام اقدامات پزشکی در یک مرکز مراقبت‌های بهداشتی مورد اعتماد از بیماری های پریون پیشگیری کنید.
